Przewlekła białaczka limfocytowa - nowa opcja terapeutyczna

22 sty 2015 r.

Fot. Shutterstock

Przewlekła białaczka limfocytowa (z ang. chronic lymphocytic leukemia - CLL) jest najczęstszym typem białaczki występującej u osób dorosłych i stanowi około 25-30% wszystkich rodzajów białaczek. Rocznie na świecie jest przyczyną 75 000 zgonów. W Polsce każdego roku odnotowuje się około 1500 nowych zachorowań. Niestety większość z nich wykrywana jest nadal przypadkowo.

Ogólna częstotliwość występowania CLL wynosi około 3 przypadki na 100 tys. osób. CLL występuje dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet. Są to głównie osoby starsze, średnia wieku pacjentów w momencie rozpoznania to 72 lata[1], co znacznie ogranicza możliwości terapeutyczne chociażby ze względu na choroby współistniejące.[2] Przyczyny CLL pozostają w dużej mierze nieznane. Badania naukowe potwierdzają niektóre z czynników, które mogą przyczyniać się do rozwoju nowotworów złośliwych, tj. czynniki genetyczne, zaburzenia układu odpornościowego oraz zakażenia wirusowe. Czynniki genetyczne sprawiają, że w niektórych rodzinach można wskazać większą skłonność do zachorowania na CLL.  

Przewlekła białaczka limfocytowa jest chorobą o utajonym przebiegu.
U 70%[3] pacjentów CLL przebiega bezobjawowo i wykrywana jest przypadkowo podczas rutynowych kontroli morfologii krwi (podwyższony poziom leukocytów we krwi, mała liczba czerwonych krwinek). Jedynie u 30%[4] chorych obserwuje się objawy choroby w momencie jej rozpoznania. Pierwszymi klinicznymi symptomami choroby mogą być objawy ogólne (utrata ponad 10% masy ciała w ciągu 6 miesięcy, podwyższona temperatura ciała bez cech infekcji i utrzymująca się dłużej niż
2 tygodnie, osłabienie). Dolegliwości te narastają wraz z postępem choroby.

CLL charakteryzuje się nagromadzeniem niedojrzałych czynnościowo krwinek białych (limfocytów) w szpiku, we krwi, w węzłach chłonnych, śledzionie i innych narządach. We krwi występują dwa rodzaje limfocytów: limfocyty B i T. Limfocyty typu B to komórki układu odpornościowego odpowiedzialne za wytwarzanie przeciwciał. Około 95% przypadków CLL wywodzi się z linii limfocytów B. Niedojrzałe czynnościowo białe krwinki, żyjące dłużej niż prawidłowe limfocyty B, zaczynają się kumulować i "wypierać" zdrowe komórki krwi.

Dochodzi wówczas do niedoboru prawidłowych komórek krwi, co powoduje niedokrwistość, małopłytkowość objawiającą się skłonnością do zasinien i krwawień oraz upośledzoną odpowiedzią układu odpornościowego, czego konsekwencją są nawracające bardzo groźne dla życia infekcje.

- Ponieważ jest to nowotwór układu odpornościowego, a osłabienie tego układu sprzyja rozwojowi nowotworów, to często, bo u co czwartego chorego na CLL, występują też inne nowotwory złośliwe, takie jak rak jelita grubego, płuca albo nowotwory skóry - podkreśla prof. Piotr Rzepecki kierownik Kliniki Chorób Wewnętrznych i Hematologii Wojskowego Instytutu Medycznego w Warszawie.

Rozpoznanie przewlekłej białaczki limfocytowej przeprowadza się na podstawie badania krwi i szpiku kostnego.

- Podstawą rozpoznania jest tzw. immunofenotypowanie, czyli określenie, jakie białka dominują na powierzchni limfocytów - zaznacza prof. Rzepecki.

Podwyższona liczba białych krwinek we krwi oraz specyficzne zmiany w proporcji limfocytów w szpiku kostnym potwierdzają wystąpienie tej choroby. Aby dobrać odpowiednią terapię i ocenić rokowanie pacjenta, niezbędna jest ocena stopnia zaawansowania choroby. W zależności od zdiagnozowanego stadium przewlekłej białaczki limfocytowej średni czas przeżycia pacjentów wynosi od 18 miesięcy do
10 lat. W Stanach Zjednoczonych stosuje się  głównie system Raia (stadium 0 = niskie, stadia I i II = umiarkowane oraz stadium III = wysokie ryzyko), natomiast w Europie klasyfikację według systemu Bineta (stadia A,B,C).[5]

Stadium A

 

1-3 obszary powiększenia tkanki limfatycznej

 

Stadium B

 

Więcej niż 3 obszary powiększenia tkanki limfatycznej

 

Stadium C

 

Obecna niedokrwistość/małopłytkowość

 

 

Obecnie w terapii chorych na przewlekłą białaczkę limfocytową stosuje się dwie metody terapeutyczne, do których należą chemioterapia i/lub immunochemioterapia, czyli podanie przeciwciał monoklonalnych wraz z chemioterapią. Przeciwciała monoklonalne (z ang. mAbs - monoclonal antibo­dies) to duże cząsteczki białkowe o skomplikowanej strukturze przestrzennej, wytwarzane wewnątrz żywych komórek dzięki zastosowaniu najnowszych osiągnięć biologii molekularnej i inżynierii genetycznej.  

<< < 1 2 > >>
Źródło: Informacja prasowa

comments powered by Disqus

Nasz serwis używa cookies. Korzystanie z serwisu bez zmiany ustawień Twojej przeglądarki oznacza, że będą one umieszczane w Twoim urządzeniu końcowym i że wyrażasz zgodę na ich używanie. Pamiętaj, że zawsze możesz zmienić te ustawienia w swojej przeglądarce. Więcej o plikach cookies w Polityce prywatności

PUBLIC !!